Terapia di prima linea nelle MIS-C. IVIG, cortisone o entrambi?
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La rilevanza della MIS-C (Multisystem Inflammatory Syndrome in Children) in ambito pediatrico si è resa ben evidente dai primi mesi dopo l’inizio della pandemia.
Questa severa sindrome, che segue dalle 2 alle 6 settimane l’infezione da SARS-CoV-2, si manifesta con febbre persistente e sintomi non specifici quali dolore addominale, vomito, cefalea, iperemia congiuntivale ed un rash cutaneo “Kawasaki-like” con potenziale evoluzione verso l’insufficienza d’organo e lo shock.
Il lavoro di McArdle et al (DOI: 10.1056/NEJMoa2102968) rappresenta, ad oggi, uno degli studi più rilevanti nel campo. Gli autori hanno analizzato i dati di 614 pazienti con sospetta MIS-C (490 confermati secondo i criteri WHO) provenienti da 32 paesi diversi allo scopo di comparare l’efficacia di una terapia con le sole immunoglobuline somministrata per via endovenosa (IVIG), usate come riferimento, alle immunoglobuline + terapia corticosteroidea (IVIG + cortisone) ed alla terapia steroidea da sola.
I risultati sono piuttosto chiari nel descrivere come non vi sia differenza nella progressione a malattia severa (definita come necessità di assistenza ventilatoria, terapia con inotropi o morte), nella riduzione della severità di malattia (definita decremento di 2 punti di uno score specifico) e nel tempo di guarigione nei tre gruppi di trattamento.
Nelle sub-analisi condotte sui paziente con diagnosi di MIS-C confermata dai criteri WHO, è stato riscontrato un modesto beneficio della sola terapia corticosteroidea in confronto alla terapia con IVIG, mentre il gruppo con terapia combinata IVIG + corticosteroidi mostrava ridotti tassi di ricorso a terapie di seconda linea rispetto agli altri due gruppi. D’altra parte, i gruppi trattati con un singolo farmaco hanno presentato alti tassi di escalation a trattamenti addizionali, probabilmente per mancata risposta iniziale, severità della malattia ed elevata propensione ad aggiungere farmaci qualora il trattamento iniziale ne prevedesse uno solo. Questa scelta è anche probabilmente legata alla difficoltà di distinguere tra MIS-C e malattia di Kawasaki, per cui un trattamento che non includa IVIG potrebbe ritardare la guarigione e aumentare il rischio per aneurismi coronarici.
Nonostante i risultati riportati non permettono di trarre conclusioni definitive, lo studio rappresenti un importante passo verso la definizione del migliore approccio terapeutico alla MIS-C.